Stiahnite si Acrobat Reader



   
 
ÚVODNÉ SLOVO
Prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc.
prezident výboru SSHT SLS
Hemofília A – úskalia a otázniky
HLAVNÁ TÉMA
Prof. MUDr. Ján Staško, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin
MUDr. Juraj Sokol, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin
MUDr. Lucia Stančiaková, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin
MUDr. Tomáš Šimurda
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin
MUDr. Pavol Hollý, PhD
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin
prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin
Hemofília A a riziko vzniku inhibítora – čo zmenila štúdia SIPPET?
Vznik inhibítora je najzávažnejšou a najnákladnejšou komplikáciou liečby hemofílie. Objavenie sa inhibítora závisí od komplexnej multifaktoriálnej imunitnej odpovede, ktorá je ovplyvnená faktormi zo strany pacienta a jeho liečby. Súčasný výskum je zameraný tak na vznik inhibítora, ako aj na mechanizmus eradikácie inhibítora pomocou imunotolerančnej liečby (ITI). Pri vzniku inhibítora sú v zásade dve možnosti liečby: a) liečiť akútne krvácanie podávaním by-passových prípravkov a b) natrvalo eradikovať inhibítor pomocou ITI. Predtým neliečení pacienti s hemofíliou A (PUPs) sú najviac ohrození vznikom inhibítora počas prvých 20 expozičných dní liečby koncentrátom faktora VIII (FVIII). Výskyt inhibítora v klinických súboroch PUPs kolíše v rozmedzí 0 – 52 %. Plazmatické koncentráty FVIII (pdFVIII) mali v kohortových štúdiách opakovane nižší výskyt inhibítora oproti koncentrátom rekombinantného FVIII (rFVIII), ale chýbali výsledky z randomizovaných klinických štúdií. Nedávno ukončená multicentrická randomizovaná štúdia SIPPET však ukázala 1,87-násobne vyššiu incidenciu inhibítora u PUPs s ťažkou hemofíliou A pri použití rFVIII oproti pdFVIII. Zdá sa, že von Willebrandov faktor (vWF) má úlohu v imunitnej ochrane pred vznikom inhibítora, ale tento jeho potenciálny benefit je naďalej v štádiu výskumu.
Kľúčové slová: inhibítory, hemofília A, predtým neliečení pacienti (PUPs), von Willebrandov faktor (vWF), manažment rizika inhibítora

Hemophilia A and risk of inhibitor development – what changed the SIPPET study?
Inhibitor development is considered to be the most problematic and costly complication of hemophilia treatment. The process of inhibitor development depends on a complex multifactorial immune response that is influenced by patient- and treatment-related factors. Current research is focused on inhibitor development as well as the mechanism of eradication through immune tolerance induction (ITI). Once an inhibitor develops, two general treatment options are available: a) to treat acute bleeds through bypassing agents, and b) to eradicate the inhibitor permanently through ITI. Previously untreated patients (PUP) are at greatest risk of inhibitor development within the first 20 exposure days to factor VIII (FVIII). Inhibitor incidence in PUP studies ranges from 0% to as high as 52%. Plasma-derived FVIII (pdFVIII) concentrates have repeatedly been shown in cohort studies to be associated with a decreased inhibitor risk compared with recombinant FVIII (rFVIII) concentrates, but results from randomized clinical trials were lacking. However, recent multicenter randomized study SIPPET has found the rFVIII product class associated with 1,87-fold higher incidence of inhibitors than the pdFVIII class in PUP with severe hemophilia A. It seems that von Willebrand factor (vWF) has the role in immunoprotection against development of FVIII inhibitor, but this potential effect of vWF is currently under review.
Key words: inhibitors, hemophilia A, previously untreated patients (PUPs), von Willebrand factor (vWF), inhibitor risk management
Doc. MUDr. Mária Hulíková, PhD.
Centrum hemostázy a trombózy, HEMO MEDIKA, s. r. o., Košice
Získaná hemofília A
MUDr. Lucia Stančiaková, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského (JLF UK) a Univerzitná nemocnica Martin (UNM), Martin
MUDr. Miroslava Dobrotová, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského (JLF UK) a Univerzitná nemocnica Martin (UNM), Martin
MUDr. Pavol Hollý, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského (JLF UK) a Univerzitná nemocnica Martin (UNM), Martin
MUDr. Ivana Plameňová, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského (JLF UK) a Univerzitná nemocnica Martin (UNM), Martin
MUDr. Matej Samoš, PhD.
I. Interná klinika, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin, Martin
MUDr. Tomáš Bolek
I. Interná klinika, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin, Martin
prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc., prof. MUDr. Ján Staško, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfúziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského (JLF UK) a Univerzitná nemocnica Martin (UNM), Martin
Manažment vybraných kardiovaskulárnych ochorení u starších pacientov s hemofíliou A
PREHĽADOVÉ čLÁNKY
Mgr. Zuzana Bárdyová, PhD.
Fakulta zdravotníctva a sociálnej práce, Trnavská univerzita v Trnave
doc. RNDr. Martina Horváthová, PhD.
Fakulta zdravotníctva a sociálnej práce, Trnavská univerzita v Trnave
doc. RNDr. Denisa Nikodémová, PhD.
Slovenská zdravotnícka univerzita v Bratislave
MUDr. Vladimír Neuschl
MRI s. r. o., Inštitút zobrazovacej diagnostiky v Trnave
CT koronarografia ako jedna z možností vyšetrenia koronárnych ciev
LIEKY & LIEKOVÉ SKUPINY
Doc. MUDr. Debora Karetová, CSc.
II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN, Praha,  Ústav farmakologie, 3. LF UK Praha
prof. MUDr. Jan Bultas, CSc.
II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN, Praha , Ústav farmakologie, 3. LF UK Praha
Apixaban již více než dva roky dostupný v léčbě žilní trombembolické nemoci
PÔVODNÉ PRÁCE A KAZUISTIKY
PhDr. Katarína Melicherčíková
Fyziatricko-rehabilitačné oddelenie NÚSCH, a. s., Bratislava, Vysoká škola zdravotníctva a sociálnej práce sv. Alžbety, Bratislava
doc. MUDr. Katarína Gazdíková, PhD., MHA, MPH, mim. prof.
Fakulta ošetrovateľstva a zdravotníckych odborných štúdií SZU Bratislava, Lekárska fakulta SZU Bratislava
prof. MUDr. Vladimír Šefránek, PhD.
Lekárska fakulta SZU Bratislava, Klinika cievnej chirurgie NÚSCH, a. s., Bratislava
Rehabilitácia ako súčasť konzervatívnej liečby „thoracic outlet syndrómu“ (kazuistika)
MUDr. Marek Škorňa
Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství FN Brno
MUDr. Katarína Bielaková, Ph.D.
Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství FN Brno
MUDr. Tomáš Ostřížek
Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno
Disekce aorty typu A
MUDr. Petr Grenar
Interní oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha
MUDr. Dan Rakušan
Interní oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha
MUDr. Tomáš Adámek, Ph.D.
Interní oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha
doc. MUDr. Pavel Kohout, Ph.D.
Interní oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha
Pagetův-Schrötterův syndrom – námahová trombóza horní končetiny v klinické praxi
ODBORNÉ PODUJATIA
MUDr. Lucia Stančiaková, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfuziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Martin, Martin
MUDr. Juraj Sokol, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfuziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Martin, Martin
prof. MUDr. Viera Štvrtinová, CSc.
I. interná klinika, Lekárska fakulta Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Bratislava
doc. MUDr. Mária Hulíková, CSc.
Centrum hemostázy a trombózy, HEMO MEDIKA spol. s r. o., Košice
MUDr. Miroslava Dobrotová, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfuziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Martin, Martin
MUDr. Matej Samoš, PhD.
I. Interná klinika, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Martin, Martin
MUDr. Zuzana Jedináková, PhD.
Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfuziológie, Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského a Univerzitná nemocnica Martin, Martin, Centrum hemostázy a trombózy, HEMO MEDIKA spol. s r. o., Martin
Štvrté pokračovanie Svetového dňa trombózy v Martine
created by © zooom.sk s.r.o.